Hydrops fetalis. Co je Hydrops Fetalis?
DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.
- Příčiny hydropsu plodu
- Rizikové faktory
Přehled
Hydrops fetalis je polyetiologický patologický stav v neonatologii a pediatrii, který je charakterizován nitroděložním rozvojem generalizovaného edému, hromaděním tekutiny v hrudní a břišní dutině a také v perikardiálním vaku. Celková prevalence je 1:1-14 tisíc novorozenců, přičemž imunitní forma se vyskytuje jednou na 1 porodů.
Přes relativně vysokou prevalenci ABO a Rh-konfliktů mezi matkou a plodem v populaci je rozvoj imunitní formy hydropsu plodu na tomto pozadí vzácný. Je to dáno možnostmi moderní diagnostiky, intrauterinní léčby a prevence hemolytického onemocnění novorozence. Ve více než polovině případů (0–55 %) zůstává etiologie neznámá. Prognóza této patologie je vždy vážná. Úmrtnost na neimunní formu je velmi vysoká a pohybuje se kolem 60–70 %, zatímco na imunní formu je to asi 80 %.
Příčiny hydropsu plodu
Hydrops fetalis je heterogenní onemocnění. Často nelze přesnou etiologii stanovit, ale nejpravděpodobnější důvody jejího vývoje jsou známy. Neimunitní forma může být způsobena:
- mutace (Downův syndrom, Shereshevsky-Turnerův syndrom, triploidie a tetraploidie),
- genetická onemocnění (deficit G-6-PD, α-talasémie, Noonanův a Penn-Shockeyův syndrom atd.), poruchy převodu a vrozené srdeční vady (ASD, VSD, supraventrikulární a ventrikulární tachykardie),
- patologie hlavních cév (trombóza horní a dolní duté žíly, arteriovenózní zkrat),
- anomálie struktury hrudníku (brániční kýla a asfyxická dysplazie),
- infekce TORCH (toxoplazmóza, CMV, syfilis atd.),
- dysplazie urogenitálního systému (vrozená stenóza nebo aplazie močovodu, hydronefróza),
- těhotenské patologie (syndrom placentární transfuze, chorioangiom, eklampsie).
Patogeneze neimunitního hydropsu fetalis je založena na srdečním selhání dítěte, hypoproteinémii a anémii, které snižují onkotický tlak krve.
Rizikové faktory
Kromě všech výše uvedených důvodů vzniku hydropsu plodu lze identifikovat rizikové faktory, které zvyšují riziko vzniku neimunní formy. Patří sem:
- těhotenství před 16 nebo po 40 letech,
- vícečetné a potermínové těhotenství,
- makrosomie,
- mužský
Hlavní příčinou imunitního hydropsu fetalis je inkompatibilita matky a plodu z hlediska krevní skupiny (0 (I) u matky a A (II) nebo B (III) u dítěte) nebo Rh faktoru (matka je Rh+ a dítě je Rh-), v důsledku čehož dochází ke zvýšené hemolýze červených krvinek dítěte a rozvoji hemolytické choroby. V současnosti je tato varianta vzhledem k obecně uznávaným diagnostickým opatřením v porodnictví extrémně vzácná.
Klasifikace
Hydrops fetalis má dvě etiologické formy:
- Imunitní hydrops fetalis. Zpravidla se vyvíjí na pozadí hemolytického onemocnění novorozence. V současné době se díky včasné diagnostice a léčbě s touto formou hydropsu plodu prakticky nesetkáváme, a to i přes poměrně vysokou prevalenci Rh a ABO konfliktů. Prognóza je poměrně příznivá.
- Neimunní forma. Polyetiologická skupina. Tento typ hydropsu plodu může být způsoben vrozenými srdečními vadami a narušením jeho převodního systému, genomickými a chromozomálními mutacemi, infekcemi TORCH, různými dysplaziemi, těhotenskými patologiemi atd. Ve většině případů je smrtelný.
Příznaky fetálního hydropsu
Klinické projevy hydropsu plodu se zjišťují od okamžiku narození. Celkový stav dítěte je obvykle těžký nebo velmi těžký (častěji). Takové děti mají neúměrně velkou hlavu kvůli výraznému zvětšení mozkové části lebky. Vzhledem k celkové svalové slabosti dítě zaujme pózu žáby. Lebeční švy jsou otevřené, fontanely jsou výrazné a kosti mají poddajnou konzistenci. Na těle se nachází velké množství sýrového mazu a mnoho vellusových chlupů, je zjištěn celkový otok a bledost. Podkožní tuková tkáň je špatně exprimována, proto je tělesná teplota velmi labilní a silně závislá na prostředí.
U fetálního hydropsu se u chlapců může objevit kryptorchismus au dívek nedostatečně vyvinuté stydké pysky. Fyziologické reflexy (včetně sání a hledání, Moro) jsou potlačeny. Srdeční frekvence je labilní (120-160 tepů/min), krevní tlak je pod normální hodnotou (50-65 mm Hg). Je pozorována tachypnoe, která se střídá s obdobími apnoe. Často je pozorována těžká hepatosplenomegalie, hydrothorax, ascites a hydroperikard. V některých případech se může vyvinout přechodná hypotyreóza a polakisurie.
diagnostika
Diagnostika hydropsu plodu zahrnuje sběr anamnestických údajů, objektivní vyšetření dítěte, laboratorní a instrumentální metody výzkumu. Při rozhovoru s matkou je věnována pozornost předchozím infekčním a gynekologickým onemocněním, chronickým patologiím, charakteristice průběhu těhotenství a jeho komplikacím.
Léčba hydropsu plodu
Neexistuje žádná specifická léčba pro neimunitní hydrops fetalis. Porod probíhá v podmínkách plné připravenosti resuscitačního zařízení. Bezprostředně po narození dostává dítě celou škálu intenzivní péče: tracheální intubaci 100% kyslíkem, v případě potřeby kardiopulmonální resuscitaci, transfuzi krve nebo červených krvinek atd. Při neúčinnosti všech provedených opatření jsou pod kontrolou ultrazvuku a vitálních funkcí indikovány pleurální, perikardiální punkce a laparocentéza. V závislosti na situaci může být předepsána antihemoragická, antibakteriální, imunokorektivní, metabolická, antikonvulzivní terapie atd.
U imunitní formy hydropsu plodu začíná léčba v prenatálním období. Jedná se o intrauterinní transfuzi Rh krve do plodu pomocí kordocentézy. Tento postup je indikován při těžké anémii a poklesu hematokritu pod 30 g/l. V případě potřeby lze po 14-21 dnech provést opakovanou transfuzi.
Prognóza a prevence
Prognóza neimunitního hydropsu fetalis je ve většině případů nepříznivá. Míra přežití není větší než 20-30% z celkového počtu novorozenců s touto patologií. Pokud dojde v první polovině gestace k neimunitnímu hydropsu, existuje vysoké riziko spontánního ukončení těhotenství a ve druhé polovině intrauterinní smrti dítěte. V případě imunitního hydropsu plodu je výsledek příznivější: s léčbou přežije asi 85 % dětí.
Specifickou prevenci lze provádět pouze ve vztahu k imunitní formě hydropsu plodu. Je indikován, pokud je potvrzena inkompatibilita krve matky a dítěte. Jeho podstata spočívá v zavedení imunoglobulinů k matce, které zabrání hemolýze červených krvinek plodu. Mezi nespecifická preventivní opatření patří racionální plánování těhotenství, kompletní vyšetření v průběhu těhotenství, pravidelné návštěvy prenatální poradny, léčba somatických a infekčních onemocnění matky.
Můžete sdílet svou anamnézu a to, co vám pomohlo při léčbě hydropsu plodu.
zdroje
- Tento článek byl připraven na základě materiálů webu: https://www.krasotaimedicina.ru/
DŮLEŽITÉ
Informace v této části by neměly být používány pro vlastní diagnostiku nebo samoléčbu. V případě bolesti nebo jiné exacerbace onemocnění by měl diagnostické testy předepisovat pouze ošetřující lékař. Pro diagnostiku a správnou léčbu byste měli kontaktovat svého lékaře.