Sekvestrovaná vyhřezlá ploténka – léčba, příznaky, příčiny, diagnostika, ceny, termín

Článek přináší popis plicní sekvestrace se známkami cystické adenomatoidní transformace typu 2 lokalizované v retroperitoneálním prostoru u novorozeného chlapce a také poskytuje literární údaje o klinických a morfologických rysech těchto malformací. Zdůrazněna je úskalí klinické a instrumentální předoperační diagnostiky.

Klíčová slova

retroperitoneální prostor
plicní sekvestrace
nově narozený

Plicní sekvestrace (pulmonální sekvestrace, bronchopulmonální sekvestrace, sekvestrovaný lalok plic) je považována za vývojovou vadu, kdy abnormální oblast plicní tkáně není spojena s bronchiálním stromem a je zásobována krví abnormální tepnou, která je nejčastěji další větví sestupné aorty [18]. Tato anomálie tvoří přibližně 1–6 % všech plicních malformací [3, 5]. Její první popis patří Karlu Rokitanskému, kterého nazval přídatný plicní lalok [13]. Termín „pulmonální sekvestrace“ navrhl DM Pryce v roce 1946 [12].

Plicní sekvestrace je obvykle detekována ultrazvukem nebo počítačovou tomografií, a to i u plodu.

Uvádíme vlastní pozorování. Novorozený chlapec z prvního těhotenství, první včasný spontánní porod. Porodní váha 2470 g, výška 48 cm Z anamnézy je známo, že ve 24.-25. týdnu těhotenství byly ultrazvukovým vyšetřením plodu zjištěny známky sekvestrace levé plíce v podobě cysticko-solidního útvaru umístěného v dolních partiích hrudní dutiny vlevo.

Při narození je stav dítěte střední. Srdeční funkce je uspokojivá. Dětské dýchání se provádí ve všech částech plic, nedochází k sípání. Známky
nedochází k respiračnímu selhání. Dítě bylo přijato na oddělení novorozenecké chirurgie pro
dodatečné vyšetření.

Údaje z laboratorních výzkumů jsou v rámci věkové normy. Při vyšetření hrudníku a břišních orgánů jsou plicní pole průhledná, bez fokálních nebo infiltrativních stínů. Kopule bránice jsou čiré, srdce a velké cévy jsou bez viditelné patologie. Elektrokardiogram (EKG) ukazuje sinusový rytmus, EKG je ve věkové normě. Echokardiografie ukázala, že srdeční dutiny nebyly rozšířeny a nebyly zjištěny žádné srdeční vady. Ultrazvuk břišních orgánů ukázal, že vertikální velikost pravého jaterního laloku je 52 mm, slezina a nadledviny jsou v normě. Pravá ledvina 42×21×20 mm, parenchym 10 mm. Levá ledvina 44×22×20 mm, parenchym 10 mm.

Magnetická rezonance (MRI) hrudních orgánů v sérii tomogramů (obr. 1 a–g, viz příloha) ukazuje volumetrický útvar o rozměrech 3,2×2,7×1,5 cm, s jasnými, rovnými obrysy, heterogenní strukturou, lobulární strukturou, bez spojení s kořenem plic, paravertebrálně a v úrovni sinusdiaferiální kosti na úrovni sinusu a kosti v posteriorragly-diakostálně I hrudní obratle. Formace přiléhá k zadnímu svahu levé kopule bránice, páteře a aorty. Nelze vyloučit, že se útvar částečně nachází pod bránicí. Určuje se
další arteriální céva, která vychází z aorty na úrovni bránice a zásobuje
toto vzdělání. V pleurálních dutinách není žádná tekutina. Játra a slezina jsou umístěny typicky, jejich struktura je nezměněna. Ledviny mají normální tvar a velikost, jejich stavba je nevýrazná a diferenciace na kůru a dřeň není snížena. Nadledvinky jsou umístěny normálně, jejich struktura je jednotná.

Závěr: léze zabírající prostor v zadním kostně-bráničním sinu levé pleurální dutiny by měla být pravděpodobně považována za plicní sekvestraci.

10. den života dítě podstoupilo operaci. Při torakoskopické revizi levé pleurální dutiny je plíce vzdušná, celistvost bránice není narušena. V zadní mediastinální oblasti je detekována protruze až do průměru 3 cm. Svalová vrstva bránice nad útvarem retroperitoneálního prostoru je vypreparována a je zahájena jeho mobilizace. Během manipulací byla otevřena jedna z cystických dutin formace a bylo izolováno malé množství průhledné slizniční tekutiny. Vzhledem k nejasné tkáňové diferenciaci a technickým potížím při mobilizaci byla provedena konverze. Byla provedena levostranná torakofrenotomie. Objemová formace smíšeného typu byla izolována z retroperitoneálního prostoru tupě a ostře
solidně-cystická struktura, která těsně přiléhala k bránici v mediální části.
Napájecí nádoba o průměru 3 mm, umístěná podél mediálního povrchu formace,
obvázaný a zkřížený. Formace je zcela odstraněna, okolní tkáně jsou neporušené.

K morfologickému vyšetření byl odeslán fragment zašedlé elastické tkáně.
konzistence o rozměrech 3×2,7×1,2 cm Na řezu je reprezentována šedorůžovou tkání s mnohočetnými cystami o průměru 0,1 až 0,3 cm (obr. 2 a, b, viz příloha).

Histologické vyšetření zaslaného fragmentu tkáně odhalilo četné cysty malé plíce na pozadí jednotlivých bronchů normální struktury (obr. 3a, viz příloha).
a středních průměrů (obr. 3b, viz vložka), lemované cylindrickým a krychlovým
epitelu, v místech s tvorbou papil (obr. 3c, viz vložka). Lumen některých cyst obsahuje amorfní eozinofilní obsah a buněčné zbytky. Ve stěně cysty jsou identifikovány snopce svalových buněk a volné vazivové vazivo (obr. 3g, viz vložka).

Závěr: plicní sekvestrace se známkami cystické adenomatoidní transformace typu 2 (dle Stokera).

Pooperační období je bezproblémové. S krmením miminka začalo první den po operaci. Stehy byly odstraněny 1. den, rána se zhojila primárním záměrem. Dítě bylo propuštěno v uspokojivém stavu pod dohledem dětského lékaře a dětského chirurga v místě bydliště.

Uvedené pozorování se týká sekvestrace plíce lokalizované v retroperitoneálním prostoru. V závislosti na lokalizaci existují dva typy plicní sekvestrace: intrapulmonální (intralobární sekvestrace – ILS), lokalizovaná uvnitř viscerální pleurální vrstvy postižené plíce, a extrapulmonální (extralobární sekvestrace – ELS), lokalizovaná mimo viscerální pleurální vrstvu. Frekvence ILS je přibližně 3krát vyšší než frekvence ELS.

Ve většině případů je ILS lokalizován v posterior-inferiorních částech dolního laloku levé plíce. Bohužel intrapulmonální sekvestrace je u plodů a novorozenců velmi vzácná a klinické projevy jsou obvykle zaznamenány v pozdějším věku. V tomto případě jsou hlavní příznaky způsobeny recidivující pneumonií nebo abscesy postiženého laloku [17].

ELS je úsek plicní tkáně umístěný mimo viscerální pleuru a není
spojené s bronchiálním stromem. Zdrojem jejich vývoje jsou nejspíš další výběžky primárního střeva, které se oddělují od tvořících se plic. Následně tyto výčnělky ztrácejí spojení s primárním střevem a v důsledku toho s bronchiálním stromem. V ojedinělých případech je zachováno spojení plicní oblasti s dalšími deriváty primárního střeva, nejčastěji s jícnem a žaludkem. Termín „bronchopulmonální střevní malformace“ byl zaveden pro označení existující anastomózy mezi sekvestrovaným lalokem plic a jícnem nebo žaludkem.
V tomto případě má anastomóza mezi těmito strukturami vzhled šňůry, jejíž lumen může být
průjezdné nebo vymazané. Pokud existuje podezření na přítomnost takové anastomózy, je vhodné provést studii s kontrastem barya.

Klinické projevy ELS zahrnují cyanózu, dušnost a potíže s krmením. Často jsou tyto příznaky pozorovány již v prvním dni života. Vzácným, ale nebezpečným příznakem ELS je rozvoj akutního srdečního selhání, ke kterému dochází v důsledku objemového přetížení srdce v důsledku arteriovenózního zkratu v sekvestru. ELS lze navíc kombinovat s neimunitním hydropsem fetalis, anasarkou, hydrothoraxem a lokálním edémem u novorozence i matky [2, 20]. V téměř 25 % případů je tedy diagnóza ELS stanovena prenatálně, u 60 % pacientů – během prvních 3 měsíců života [4]. U 10 % pacientů je však onemocnění asymptomatické a je zjištěno v dospívání nebo ve vyšším věku. Chlapci jsou postiženi 3–4krát častěji než dívky [18].

ELS jsou častěji lokalizovány vlevo a jsou často kombinovány s různými malformacemi [18]. V polovině případů ELS je detekována kongenitální adenomatoidní plicní malformace (CALM) typu 2, která obvykle postihuje sekvestrační tkáň a méně často jeden z plicních laloků. Nejčastěji je kombinace ELS s VAML typu 2 stanovena během prvních 3 měsíců života [4]. Další časté přidružené anomálie, vyskytující se u více než poloviny pacientů, jsou bronchogenní cysty, srdeční a cévní malformace, tracheo- a bronchoesofageální píštěle, nálevkovité deformity hrudníku a brániční kýly s přidruženou plicní hypoplazií (zjištěno u 25 % pozorování ELS) [11, 15].

Při ultrazvukovém vyšetření plodu je ELS v typických případech echopozitivní homogenní útvar s jasnými hranicemi. Diagnózu potvrzuje dopplerovská studie, při které jsou identifikovány větve velkých tepen zásobujících krví tento útvar [1]. V některých případech nejsou takové arteriální větve vizualizovány a formace může být zaměněna za mikrocystickou formu VAML 3. typu. K potvrzení diagnózy v takových případech je nutné
Provedení MRI plodu, které identifikuje cévy, které krmí formaci, a vyloučí související vývojové anomálie. V přítomnosti VAML typu 2 v ELS může mít útvar radiologické charakteristiky jak sekvestrace, tak adenomatoidní malformace [4].

ELM lokalizované v dutině břišní jsou na ultrazvuku vizualizovány jako útvary nejednotné echogenity, obvykle lokalizované nad renálními tepnami a zásobované krví větvemi velkých tepen. Spirální počítačová tomografie [9] a barevné dopplerovské skenování [14] umožňují určit zdroje a průběh cév vyživujících sekvestrum. Taková předoperační studie vlastností umístění cév dodávajících krev do ELS minimalizuje možnost rozvoje intraoperačního krvácení. Je třeba poznamenat, že aberantní tepny zásobující ELN se vyznačují nadměrnou kontraktilitou, stejně jako křehkostí a tenkou stěnou. Aby se tedy předešlo krvácení při retrakci směrem k mediastinu nebo do dutiny břišní, doporučuje se nejprve tyto tepny opatrně podvázat.

Makroskopicky jsou v typických případech ELS jednotlivé kulaté nebo oválné útvary o průměru 0,5 až 15 cm, umístěné mezi bazální plochou dolního laloku plic a bránicí. Podle některých údajů [4] bylo mezi 50 studovanými ELS pozorováními 48 % z nich lokalizováno v levé polovině hrudníku, 20 % v pravé, 8 % v předním mediastinu, 6 % v zadním mediastinu a 18 % pod bránicí. V 10 % případů jsou ELS detekovány v dutině břišní [1]. Formace umístěné pod bránicí nemají u většiny pacientů příznaky a jsou detekovány během rutinního ultrazvuku. Literatura obsahuje i izolované popisy intraperikardiální lokalizace ELS [21, 22].

Ve více než 80 % případů je prokrvení oblastí plicní sekvestrace zajišťováno přímými větvemi vycházejícími z hrudní nebo břišní aorty. V ostatních případech jsou sekvestry zásobovány krví větvemi aorty (většinou větvemi z podklíčkových a slezinných tepen) [7, 8]. Větve plicní tepny se podílejí na prokrvení plicnice pouze v 5 % případů. Ve více než 80 % pozorování dochází k venóznímu odtoku do duté žíly ve zbývajících případech žilní krev proudí do plicních žil [4, 18].

Zevně je útvar pokryt hladkou nebo částečně vrásčitou pleurou s dobře ohraničenou sítí lymfatických cév vespod. Takové lymfatické cévy jsou identifikovány přibližně u jedné třetiny pozorování. Při rozvoji infekčních komplikací může být ELS obklopena fibrózní pojivovou tkání a fúzována s plicní, bránicí nebo mediastinální tkání. V příčném řezu je ELN představována homogenní tkání růžové až žlutohnědé barvy, která svým vzhledem připomíná normální plicní tkáň. Shluky malých cyst jsou pozorovány poměrně často [18].

Mikroskopicky je ELS reprezentována množstvím bronchiolů přibližně stejné velikosti, alveolárních kanálků a alveolů, které tvoří acinus normální struktury. Průměr alveolů a alveolárních vývodů je 2–5krát větší než normálně, jejich lumen je vystlán plochým a v některých oblastech vakuolizovaným kubickým epitelem, jehož buňky jsou bohaté na glykogen a připomínají buňky embryonálního epitelu. Bronchioly v příčném řezu mají často hvězdicový vzhled v důsledku výrůstků kubického nebo prizmatického pseudořadového epitelu vyčnívajícího do lumen. Stěna většiny bronchiolů je neúplná, protože je představována svazky hladkých svalů a kolagenových vláken s jednotlivými chrupavčitými destičkami umístěnými mezi nimi.

V polovině pozorování je tkáň ELS částečně nebo úplně reprezentována těsně sousedícími dilatovanými bronchiolovitými strukturami charakteristickými pro VAML 2. typu [18, 19]. Dalším typickým znakem kombinace ELS a VAML 2. typu je přítomnost příčně pruhovaných svalových vláken ve stěně bronchiolovitých útvarů, tzv. rhabdomyomatózní dysplazie [4, 10]. Oblasti EL mohou navíc vykazovat četné dilatované lymfatické cévy lokalizované subpleurálně nebo kolem průdušek a krevních cév, které mohou připomínat obraz vrozené plicní lymfangiektázie. Ve vzácných případech mohou být přítomny malé infarkty, arteritida a ložiska zánětu [18]. Je třeba poznamenat, že v případě rozvoje syndromu akutní respirační tísně u dítěte nejsou v plicní sekvestrační tkáni detekovány typické změny (hyalinní membrány, infiltrace makrofágy atd.).

Prognóza EL lokalizovaných v dutině břišní je obvykle lepší než u intratorakálních EL. V posledních případech se častěji rozvíjí neimunitní hydrops fetalis a plicní hypoplazie. Mezi další komplikace ELS patří rozvoj plísňové infekce, tuberkulóza, plicní krvácení [16], masivní hemotorax [6], stejně jako benigní nádory a dokonce maligní transformace. Navíc ELS lokalizovaný v dutině břišní může způsobit kompresi jícnu nebo žaludku a rozvoj polyhydramnia [1].

Někteří autoři [17] doporučují konzervativní léčbu a chirurgickou resekci
patologická oblast by měla být provedena pouze v případě, že se vyvinou komplikace. Podle jiných [1] by měla být sekvestrektomie provedena okamžitě.

Uvádíme tedy pozorování plicní sekvestrace s fenoménem cystické adenomatoidní transformace 2. typu lokalizované v retroperitoneálním prostoru u novorozeného chlapce. Toto pozorování je podle našeho názoru zajímavé vzhledem k relativní vzácnosti a malému prozkoumání takových vývojových vad, jakož i obtížnosti jejich předoperační verifikace.

O autorech / Pro korespondenci

Dubová Elena Alekseevna, Ph.D. med. vědy, umění. vědecký spolupracovník 2. oddělení patologické anatomie Spolkového státního ústavu Vědecké centrum porodnictví, gynekologie a perinatologie pojmenované po Akademik V.I. Kulakova Ministerstvo zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruska
Adresa: 117997, Moskva, st. Akademik Oparin, 4
Телефон: (8-495) 438-28-92
E-mail: [email protected]

Také k tématu

Nikitina I.V., Donnikov A.E., Krog-Jensen O.A., Lenyushkina A.A., Bystritsky A.A., Kryuchko D.S., Ionov O.V., Zubkov V.V., Degtyarev D.N.

Sekvestrovaná výhřez ploténky L5-S1 je forma výhřezu ploténky, při které se fragment ploténky („sekvestrum“) oddělí od hlavní ploténky a přesune se do páteřního kanálu. Tento „uvolněný“ fragment může vyvíjet tlak na nervové kořeny nebo míchu, což způsobuje bolest a neurologické příznaky. Absence přímého spojení mezi sekvestrem a podkladovou ploténkou ztěžuje konzervativní léčbu této herniace a k odstranění sekvestra a zmírnění příznaků může být často vyžadován chirurgický zákrok.

Příčiny sekvestrace výhřezu meziobratlové ploténky

Nemoc se vyvíjí v důsledku kombinace faktorů, včetně:

1. Degenerativní změny: Jak stárneme, meziobratlové ploténky ztrácejí vlhkost a stávají se méně elastickými.
2. Nadměrné namáhání zad, zejména při těžké práci nebo sportu, způsobuje poškození ploténky a následnou sekvestraci.
3. Trauma, akutní poranění, jako je úder nebo náhlý pohyb, způsobuje prasknutí ploténky a její sekvestraci.
4. Špatné držení těla: Dlouhá období špatného držení těla přispívají k degeneraci ploténky a potenciální sekvestraci ploténky.
5. Genetická predispozice, rodinná anamnéza problémů s páteří zvyšuje pravděpodobnost vzniku onemocnění.
6. Nadváha (obezita) zvyšuje zátěž páteře a urychluje degeneraci plotének, což následně vede k sekvestraci.
7. Kouření zhoršuje krevní oběh v tkáních páteře, včetně meziobratlových plotének, což přispívá k jejich degeneraci a zvyšuje riziko vzniku sekvestrační kýly.

Stojí za zmínku, že onemocnění se může vyvinout bez zjevných příčin a někdy je náhodně zjištěno při diagnostickém vyšetření z jiného důvodu.

Příznaky sekvestrované kýly

Sekvestrující kýla ne vždy způsobuje bolest nebo neurologické příznaky a je často asymptomatická. Proto detekce výhřezu ploténky, například při vyšetření magnetickou rezonancí, není sama o sobě důkazem existujících příznaků. Příznaky budou záviset na věku pacienta, umístění kýly a umístění sekvestra. Typicky bude v bederní páteři bolest v dolní části zad s ozářením do nohou a je také možná necitlivost, brnění a/nebo slabost v dolních končetinách. Zpočátku může být pouze lokální bolest v kříži. Později začne bolest vyzařovat do hýždí, stehna a chodidla. Bolest nohou může být ostrá, bodavá a může začít náhle. U pacientů se syndrom bolesti v bederní oblasti zvyšuje při sezení, bolest je zaznamenána při ohýbání těla, antalgická skolióza je možná kvůli svalovému spasmu na jedné straně. Mezi nejčastější stížnosti pacientů patří neschopnost řídit auto po dlouhou dobu nebo neschopnost nazout si ráno ponožky. Mezi závažné příznaky, které vyžadují nouzovou operaci, patří syndrom cauda equina.

diagnostika

Lékař shromažďuje informace o symptomech pacienta, jejich trvání a možných příčinách exacerbace. To zahrnuje posouzení bolesti, svalové slabosti nebo senzorických poruch v příslušných oblastech těla. Dále se provádí neurologické vyšetření k posouzení funkcí nervového systému a ortopedické vyšetření k posouzení motorických funkcí a celkového stavu páteře.

Metody instrumentálního výzkumu:

• Magnetická rezonance (MRI): Primární metoda pro detailní zobrazení páteřních struktur a detekci sekvestrovaných částí vyhřezlé ploténky. MRI pomáhá určit přesné umístění sekvestra, jeho velikost a stupeň komprese okolních tkání.
• Počítačová tomografie (CT): Používá se pro dodatečné vyhodnocení, zejména pokud existují kontraindikace k MRI nebo k objasnění detailů souvisejících s kostními strukturami páteře.
• Elektromyografie (EMG): V případech, kdy je podezření na postižení nervových kořenů, se EMG provádí k posouzení elektrické aktivity svalů a identifikaci oblastí, kde mohou být nervové impulsy stlačeny.
• Laboratorní testy: Někdy je potřeba kompletní krevní obraz nebo biochemické testy k vyloučení jiných možných příčin bolesti, jako je zánět nebo infekce.

Po provedení všech nezbytných studií lékař provede diagnostický závěr, určí závažnost sekvestrace a rozhodne, zda je nutná chirurgická intervence nebo lze použít konzervativní léčbu.

Konzervativní léčba

Konzervativní léčba sekvestrované ploténky, zvláště pokud způsobuje významné symptomy nebo omezuje funkci, je složitý proces, který vyžaduje aktivní účast pacienta. To zahrnuje následující součásti:

1. Léková terapie: Protizánětlivé léky (NSAID) mohou být použity k úlevě od bolesti a zánětu. V některých případech mohou být použity silnější léky, včetně steroidů a narkotických analgetik, ale tyto léky se obvykle užívají krátkodobě kvůli možným vedlejším účinkům.
2. Fyzikální terapie, která zahrnuje cvičení na posílení zádových svalů, může pomoci podpořit páteř a zmírnit nepohodlí. Protahovací cvičení mohou také pomoci snížit napětí a zmírnit bolest.
3. Odpočinek a změny životního stylu v některých případech, zvláště u akutních symptomů, může být nutný dočasný odpočinek; Nadměrný odpočinek však stav zhorší. Pod dohledem lékaře můžete upravit svůj denní režim a životní styl, což pomůže předejít dalšímu poškození páteře.
4. V některých případech mohou být užitečné injekce kortikosteroidů, které mohou zmírnit zánět a snížit bolest.

Kdy je nutná operace?

Chirurgická intervence u sekvestrované hernie ploténky se stává předmětem diskuse za okolností, kdy nedochází ke zlepšení po konzervativní léčbě nebo pokud existují specifické indikace k operaci. Mezi nimi:

• Zhoršení neurologických projevů: Pokud dojde k dlouhodobému zhoršení neurologických příznaků, jako je slabost končetin, ztráta citlivosti, změny citlivosti nebo problémy s kontrolou močového měchýře a střev, může to být důvodem k operaci.
• Silná a dlouhotrvající bolest: Pokud bolest neustupuje konzervativní léčbou a výrazně zhoršuje kvalitu života pacienta, může stát za zvážení operace.
• Spinální stenóza: Když herniace disku způsobuje tlak na míchu, což může vést k vážným neurologickým problémům a může vyžadovat chirurgický zákrok.
• Syndrom conus medullaris: Tento komplex příznaků nastává, když se nervy v dolní části míchy (conus medullaris) dostanou pod tlak. Tento stav způsobuje bolest, ochrnutí, dysfunkci močového měchýře nebo střev a je naléhavým případem vyžadujícím okamžitý chirurgický zákrok.

Všechna rozhodnutí o operaci by měla být učiněna po konzultaci se zkušeným neurochirurgem a traumatologem.