Vaskulitida omezená na kůži

Tato akce je pro naše přátele na Odnoklassniki, VKontakte, Yandex.Zen, YouTube a Telegram! Pokud jste přítelem nebo předplatitelem p.

Obyvatelé sousedství

Tento měsíc je obyvatelům okresů Savelovsky, Begovoy, Airport, Khoroshevsky poskytována lékařská sleva 5% na VŠECHNO.

Guljajev Sergej Viktorovič

Revmatolog, terapeut, nefrolog kandidát lékařských věd

Vaskulitida (angiitida, arteritida) je obecný název pro skupinu onemocnění spojených se zánětem a destrukcí stěn krevních cév. Zánět krevních cév se může objevit v jakémkoli orgánu.

Onemocnění vaskulitida vede k tomu, že cévy přestávají správně plnit svou funkci (dodávky krve do tkání a odvádění metabolických produktů), takže jsou postiženy orgány sousedící s nimi.

Vaskulitida má různé klasifikace a může se lišit v lokalizaci, etiologii a závažnosti klinického obrazu. Některé vaskulitidy postihují pouze kůži, zatímco jiné ovlivňují životně důležité orgány.

Pokud se vaskulitida neléčí, může vést k vážným komplikacím. Střevní a plicní krvácení, trombóza, selhání ledvin, selhání jater, srdeční infarkt – to není úplný seznam nebezpečných následků onemocnění. Vaskulitida může vést pacienta k invaliditě a dokonce smrti.

Typy a klasifikace vaskulitid

Vaskulitida je jedním z nejzávažnějších onemocnění. Zánětlivý proces může postihnout jak malé cévy oběhového systému (kapiláry, arterioly a venuly), tak velké (aortu a její velké větve). Postižené cévy mohou být umístěny mělce pod kůží, v samotných vnitřních orgánech a v jakýchkoli dutinách.

V závislosti na příčině onemocnění existují 2 typy systémové vaskulitidy:

• primární vaskulitida (vystupuje jako nezávislé onemocnění, při kterém se samotné nádoby zapálí);
• sekundární vaskulitida (objevuje se v důsledku jiných onemocnění nebo je reakcí těla na infekci).

Podle obecně uznávané klasifikace lze primární vaskulitidu rozdělit do tří skupin v závislosti na velikosti zanícených cév:

• zánět malých cév (hemoragická vaskulitida (Henoch-Schönleinova purpura), Wegenerova granulomatóza (vaskulitida), mikroskopická polyangiitida, kryoglobulinemická vaskulitida, Charge-Straussův syndrom);
• zánět středních cévc (periarteritis nodosa, Kawasakiho choroba);
• zánět velkých cév (arteritida obřích buněk (nebo temporální arteritida, Hortonova choroba), Takayasuova choroba);

Existuje také izolovaná „kožní vaskulitida“, která může být projevem následujících onemocnění:

• (hypersenzitivní alergická vaskulitida, Henoch-Schönleinova hemoragická vaskulitida;
• erythema nodosum, vasculitis nodosum, periarteritis nodosum).

Vaskulitida může také postihnout různé lidské orgány:

vaskulitida mozku, vaskulitida plic, vaskulitida dolních končetin, vaskulitida očí. Oči s vaskulitidou mohou být velmi poškozené (zánět retinálních tepen může vést ke krvácení a částečné ztrátě zraku).

Obvykle se lidé, kteří se poprvé setkali s touto nemocí, zajímají o to, zda je vaskulitida nakažlivá. Primární vaskulitida není nakažlivá a není nebezpečná pro ostatní, ale sekundární (infekční) vaskulitida, která se objevuje na pozadí infekčních onemocnění, jako je meningitida, může představovat epidemické nebezpečí.

Vaskulitida během těhotenství může nejen vyvolat opožděný vývoj plodu, ale také vést k potratu.

Příznaky a známky vaskulitidy

Příznaky vaskulitidy jsou různé. Závisí na povaze léze, typu vaskulitidy, lokalizaci zánětlivého procesu a také na závažnosti základního onemocnění.

Navzdory rozmanitosti možností má mnoho pacientů některé stejné příznaky: horečka, hemoragická kožní vyrážka, slabost, vyčerpání, bolesti kloubů a svalová slabost, nechutenství, ztráta hmotnosti, necitlivost v určitých částech těla.

Tromboangiitis obliterans (neboli Buergerova choroba) je spojena především s poškozením cév končetin, projevujícím se bolestí nohou a výskytem velkých vředů na kůži (kožní vaskulitida na nohou).

Kawasakiho nemoc Postihuje především děti do pěti let a má typické projevy vaskulitidy (zarudnutí kůže, horečka, možný zánět očí).

Nodulární periarteritida postihuje především střední krevní cévy v různých částech těla, včetně ledvin, střev, srdce, nervového a svalového systému a kůže. Kůže je bledá a vyrážka s tímto typem vaskulitidy je fialová.

Mikroskopická polyangiitida Postihuje především drobné cévky v kůži, plicích a ledvinách. To vede k patologickým změnám orgánů a narušení jejich funkcí. Onemocnění je charakterizováno významnými kožními lézemi, horečkou a úbytkem hmotnosti u pacientů, výskytem glomerulonefritidy (imunitní poškození glomerulů ledvin) a hemoptýzy (plicní vaskulitida).

Mozková vaskulitida (neboli cerebrální vaskulitida) je závažné onemocnění charakterizované zánětem stěn krevních cév v mozku. Může vést ke krvácení a nekróze tkání. Příčiny tohoto typu vaskulární vaskulitidy se stále objasňují.

Takayasuova nemoc postihuje velké tepny těla včetně aorty. Mladé ženy jsou ohroženy. Příznaky tohoto typu jsou slabost a bolest v pažích, slabý puls, bolesti hlavy a problémy se zrakem.

Obří buněčná arteritida (Hortonova choroba). Proces postihuje především tepny hlavy. Charakterizované záchvaty bolestí hlavy, přecitlivělostí vlasové pokožky, bolestí čelistních svalů při žvýkání, zrakovým postižením až slepotou.

Scheleyn-Henochova vaskulitida (hemoragická vaskulitida) je onemocnění, které postihuje především děti, ale vyskytuje se i u dospělých. První známky hemoragické vaskulitidy se mohou objevit 1-4 týdny po infekčních onemocněních, jako je šarla, ARVI, tonzilitida atd. Vede k zánětům cév kůže, kloubů, střev a ledvin. Je charakterizována bolestí kloubů a břicha, krví v moči, zarudnutím kůže na hýždích, nohou a chodidlech.

Kryoglobulinemická vaskulitida může souviset s infekcí hepatitidou C. Pacient pociťuje celkovou slabost, rozvine se mu artritida a fialové skvrny na nohou.

Wegenerova granulomatóza způsobuje záněty krevních cév v nose, dutinách, plicích a ledvinách. Typickými příznaky onemocnění jsou ucpaný nos, časté krvácení z nosu, záněty středního ucha, glomerulonefritida a zápal plic.

Příčiny vaskulitidy

Lékaři zatím nemohou plně určit příčiny primární vaskulitidy. Existuje názor, že toto onemocnění je dědičné a je spojeno s autoimunitními poruchami (autoimunitní vaskulitida), roli hrají negativní vnější faktory a infekce Staphylococcus aureus.

Příčinou rozvoje sekundární (infekčně-alergické vaskulitidy) u dospělých je předchozí infekce.

Mezi další příčiny vaskulitidy patří:

• alergická reakce (na léky, pyl, knižní prach, chmýří);
• autoimunitní onemocnění (systémový lupus erythematodes, onemocnění štítné žlázy);
• očkování
• zneužívání opalování;
• následky zranění;
• negativní reakce těla na různé chemikálie, jedy;
• hypotermie;

Klinické pokyny ruského ministerstva zdravotnictví. Vaskulitida omezená na kůži, 2016

MKN 10: L95

Rok schválení (frekvence revizí): 2016 (jednou za 1 roky)

ID: KR207

• Ruská společnost dermatovenerologů a kosmetologů

Klíčová slova

Vaskulitida omezená na kůži, kožní vaskulitida, kožní angiitida

Seznam zkratek

HIV – virus lidské imunodeficience

MKN – Mezinárodní klasifikace nemocí

SLE – systémový lupus erythematodes

ESR – rychlost sedimentace erytrocytů

Pojmy a definice

Vaskulitida (angiitida) kůže je dermatózní onemocnění v klinickém a patomorfologickém obraze, jehož výchozím a vedoucím článkem je nespecifický zánět stěn dermálních a hypodermálních cév různého kalibru.

1. Stručné informace

Definice 1.1

Vaskulitida (angiitida) kůže je dermatózní onemocnění v klinickém a patomorfologickém obraze, jehož výchozím a vedoucím článkem je nespecifický zánět stěn dermálních a hypodermálních cév různého kalibru.

1.2 Etiologie a patogeneze

Vaskulitida je v současnosti považována za polyetiologické onemocnění. Vedoucí teorií je vznik imunitního komplexu vaskulitidy. Nejčastější příčinou rozvoje vaskulitidy omezené na kůži jsou různé akutní nebo chronické infekce: bakteriální (stafylokoky, streptokoky, enterokoky, yersinie, mykobakterie), virové (virus Epstein-Barrové, viry hepatitidy B a C, HIV, parvovirus, cytomegalovirus, virus herpes simplex a virus chřipky [1]). Mikrobiální agens působí jako antigeny, které v interakci s protilátkami vytvářejí imunitní komplexy, které se usazují na stěnách cév [4, 2, 3–5].

Mezi exogenními senzibilizujícími faktory je zvláštní místo věnováno lékům, jejichž použití je spojeno s rozvojem 10% případů kožní vaskulitidy. Cévní poškození nejčastěji způsobují antibakteriální léky (peniciliny, tetracykliny, sulfonamidy, cefalosporiny), diuretika (furosemid, hypothiazid), antikonvulziva (fenytoin) a alopurinol. Léčivé látky, které jsou součástí imunitních komplexů, poškozují stěny cév a také stimulují tvorbu protilátek proti cytoplazmě neutrofilů [9, 10].

Novotvary mohou také působit jako provokující faktor. V důsledku produkce defektních proteinů nádorovými buňkami vznikají imunitní komplexy. Podle jiné teorie může podobnost antigenního složení nádorových a endoteliálních buněk vést k produkci autoprotilátek [10].

Chronické intoxikace, endokrinopatie, různé typy metabolických poruch, ale i opakovaná nachlazení, psychická a fyzická přetížení, fotosenzitivita a žilní kongesce mohou hrát významnou roli při vzniku vaskulitidy omezené na kůži [11].

Kožní vaskulitida se často vyskytuje jako kožní syndrom u difuzních onemocnění pojiva (SLE, revmatoidní artritida atd.), kryoglobulinémie a krevních chorob [11].

1.3 Epidemiologie

Incidence kožní vaskulitidy je podle statistik v průměru 38 případů na milion obyvatel, přičemž jsou postiženy převážně ženy [1].

1.4 Kódování podle MKN 10

Vaskulitida omezená na kůži, jinde nezařazená (L95):

L95.0 – Vaskulitida s mramorovanou kůží;

L95.1 – Erythema sublime persistent;

L95.8 – Jiné vaskulitidy omezené na kůži;

L95.9 – Vaskulitida omezená na kůži, blíže neurčená.

Klasifikace 1.5

V současné době neexistuje jediná, obecně uznávaná klasifikace kožní vaskulitidy. Pro praktické účely se používá pracovní klasifikace kožní vaskulitidy vyvinutá O.L. Ivanov (1997) (příloha G1) [2].

Erythema nodosum (L52), dříve považovaný za variantu vaskulitidy omezené na kůži, je nyní klasifikován jako panikulitida (viz Klinická doporučení pro léčbu pacientů s erythema nodosum).

1.6. Klinický obraz

Klinické projevy kožní vaskulitidy jsou velmi rozmanité. Existuje však řada společných znaků, které klinicky spojují tuto polymorfní skupinu dermatóz [2,11,12]:

1. zánětlivá povaha kožních změn;
2. sklon k vyrážkám k edému, krvácení, nekróze;
3. symetrie léze;
4. polymorfismus eruptivních prvků (obvykle evoluční);
5. primární nebo převažující lokalizace na dolních končetinách (především na holeních);
6. přítomnost souběžných vaskulárních, alergických, revmatických, autoimunitních a jiných systémových onemocnění;
7. často spojené s předchozí infekcí nebo nesnášenlivostí léků;
8. akutní nebo periodicky se zhoršující průběh.

Polymorfní dermální vaskulitida

Onemocnění má chronický recidivující průběh a je charakterizováno různými morfologickými projevy. Vyrážka se zpočátku objevuje na holeních, ale může se objevit i na jiných místech kůže, méně často na sliznicích. Charakteristické znaky zahrnují puchýře, hemoragické skvrny různých velikostí, zánětlivé uzliny a plaky, povrchové uzliny, papulonekrotické vyrážky, vezikuly, buly, pustuly, eroze, povrchové nekrózy, vředy a jizvy. Vyrážka je někdy doprovázena horečkou, celkovou slabostí, artralgií a bolestí hlavy. Výsledná vyrážka obvykle trvá dlouhou dobu (několik týdnů až několik měsíců) a má tendenci se opakovat.

V závislosti na klinickém obrazu onemocnění se rozlišují různé typy polymorfní dermální vaskulitidy:

Urtikariální typ Polymorfní dermální vaskulitida zpravidla simuluje obraz chronické recidivující kopřivky, projevující se puchýři různých velikostí, které se objevují na různých místech kůže. Na rozdíl od kopřivky jsou však puchýře u kopřivkové vaskulitidy trvalé, trvají 1–3 dny (někdy i déle). Místo silného svědění pacienti obvykle pociťují pocit pálení nebo podráždění kůže. Vyrážka je často doprovázena artralgií, někdy bolestí břicha, tzn. známky systémového poškození. Vyšetření může odhalit glomerulonefritidu. U pacientů dochází ke zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR), hypokomplementémii, zvýšené aktivitě laktátdehydrogenázy a změnám v poměru imunoglobulinů. Léčba antihistaminiky je většinou neúčinná.

Hemoragický typ Polymorfní dermální vaskulitida je nejčastější. Typickým projevem této varianty je tzv. palpační purpura – edematózní hemoragické skvrny různé velikosti, lokalizované obvykle na bércích a zadní straně nohou, snadno zjistitelné nejen zrakem, ale i palpací, čímž se liší od ostatních purpur. První vyrážky u hemoragického typu jsou však obvykle malé edematózní zánětlivé skvrny, které připomínají puchýře a brzy přecházejí v hemoragickou vyrážku. S dalším nárůstem zánětlivých jevů na pozadí konfluentní purpury a ekchymózy se mohou tvořit hemoragické puchýře, které po otevření zanechávají hluboké eroze nebo vředy. Vyrážka je obvykle doprovázena středně těžkými otoky dolních končetin. Na sliznici úst a hltanu se mohou objevit hemoragické skvrny. Popisované hemoragické vyrážky, které se objevují akutně po nachlazení (obvykle po bolestech v krku) a jsou doprovázeny horečkou, silnou artralgií, bolestmi břicha a krvavou stolicí, tvoří klinický obraz anafylaktoidní Henoch-Schonleinovy ​​purpury, která je častěji pozorována u dětí.

Papulonodulární typ Polymorfní dermální vaskulitida je poměrně vzácná. Vyznačuje se výskytem hladkých, zploštělých, zánětlivých uzlů kulatého tvaru o velikosti čočky nebo malé mince, stejně jako malých, povrchových, špatně definovaných, edematózních, světle růžových uzlin velikosti lískového ořechu, které jsou bolestivé při palpaci. Vyrážka je lokalizována na končetinách, obvykle na dolních, zřídka na trupu a není doprovázena výraznými subjektivními pocity.

Papulonekrotický typ Polymorfní dermální vaskulitida je charakterizována malými, plochými nebo polokulovitými, zánětlivými, nešupinatými uzly, v jejichž centrální části se brzy vytvoří suchý nekrotický strup, obvykle ve formě černé krusty. Při odstranění strupu se obnažují malé kulaté povrchové vřídky a po vstřebání papulek zůstávají malé „vyražené“ jizvičky. Vyrážka se obvykle nachází na extenzorových plochách končetin a klinicky zcela simuluje papulonekrotickou tuberkulózu, která by měla být léčena s co nejpečlivější diferenciální diagnózou.

Pustulární-ulcerózní typ Polymorfní dermální vaskulitida obvykle začíná malými vezikulopustulami připomínajícími akné nebo folikulitidu, rychle přecházející do ulcerózních lézí s tendencí k trvale excentrickému růstu v důsledku rozpadu edematózního modročerveného periferního hřebene. Léze může být lokalizována na jakékoli oblasti kůže, nejčastěji na holeních a v dolní polovině břicha. Po zhojení vředů zůstávají ploché nebo hypertrofické jizvy, které si dlouho uchovávají zánětlivou barvu.

Nekroticko-ulcerózní typ – nejzávažnější varianta polymorfní dermální vaskulitidy. Má akutní (někdy bleskurychlý) začátek a následný vleklý průběh (pokud proces neskončí rychle smrtí). V důsledku akutní trombózy zanícených krevních cév dochází k nekróze (infarktu) jedné nebo druhé oblasti kůže, projevující se nekrózou ve formě rozsáhlého černého strupu, kterému může předcházet rozsáhlá hemoragická skvrna nebo puchýř. Proces se obvykle vyvíjí během několika hodin a je doprovázen silnou bolestí a horečkou. Léze je nejčastěji lokalizována na dolních končetinách a hýždích. Hnisavě-nekrotický stroupek přetrvává delší dobu. Vředy, které se tvoří po jeho odmítnutí, mají různé velikosti a tvary, jsou pokryty hnisavým výtokem a hojí se extrémně pomalu.

Polymorfní typ vyznačující se kombinací různých prvků vyrážky typických pro jiné typy dermální vaskulitidy. Nejčastěji je zaznamenána kombinace edematózních zánětlivých skvrn, hemoragických purpurových vyrážek a povrchových edematózních malých uzlin, což představuje klasický obraz tzv. třípříznakového Gougerot-Duperreova syndromu a identického polymorfně-nodulárního typu Ruiterovy arteriolitidy.

Chronická pigmentová purpura – chronická dermální kapilaritida postihující papilární kapiláry. V závislosti na klinických příznacích se rozlišují následující odrůdy (typy):

Petechiální typ chronická pigmentová purpura (perzistentní progresivní Schambergova pigmentová purpura) je hlavním onemocněním této skupiny, u ostatních forem původní, charakterizovaná mnohočetnými malými (bodovými) hemoragickými skvrnami bez edému (petechie) s vyústěním v přetrvávající hnědožluté skvrny hemosiderózy různých velikostí a tvarů; Vyrážka se nejčastěji nachází na dolních končetinách, není doprovázena subjektivními pocity a vyskytuje se téměř výhradně u mužů.

Teleangiektatický typ Chronická pigmentová purpura (Majocchiho telangiektatická purpura) se nejčastěji projevuje zvláštními medailonovitými skvrnami, jejichž centrální zónu tvoří drobné teleangiektázie (na mírně atrofické kůži), periferní zónu drobné petechie na pozadí hemosideróz.

Lichenoidní typ Chronická pigmentová purpura (pigmentovaná purpurová lichenoidní angiodermatitida Gougerot-Blum) je charakterizována roztroušenými malými lichenoidními lesklými, téměř masově zbarvenými uzly, kombinovanými s petechiálními vyrážkami, hemosiderózními skvrnami a někdy malými teleangiektáziemi.

Ekzematoidní typ Chronická pigmentová purpura (ekzematoidní purpura Doukas-Kapetanakis) je charakterizována výskytem v ložiskách kromě petechií a hemosideróz také ekzematizačních jevů (otoky, difúzní zarudnutí, papulovezikuly, krusty), doprovázené svěděním.

Livedoangiitida – dermo-hypodermální vaskulitida, která se vyskytuje téměř výhradně u žen, obvykle v pubertě.

Jejím prvním příznakem je přetrvávající liveo – namodralé skvrny různých velikostí a tvarů, tvořící bizarní smyčkovou síť na dolních končetinách, méně často na předloktích, rukou, obličeji a trupu. Barva skvrn po ochlazení prudce zesílí. Postupem času se intenzita liveo stává výraznější, na jeho pozadí (hlavně v oblasti kotníků a zadní části nohou) dochází k malým krvácením a nekrózám, tvoří se vředy. V těžkých případech se na pozadí velkých modrofialových žilo skvrn tvoří bolestivá nodulární těsnění, která podléhají rozsáhlé nekróze s následnou tvorbou hlubokých, pomalu se hojících vředů. Po zhojení vředů zůstávají bělavé jizvy se zónou hyperpigmentace.

2. Diagnostika

2.1 Stížnosti a anamnéza

Obvykle není vyrážka doprovázena subjektivními příznaky. Když se vytvoří nekróza s ulcerativními kožními lézemi, pacienti si mohou všimnout bolesti v oblasti vyrážky. U liveoangiitidy mohou pacienti pociťovat zimnici, dojímavou bolest v končetinách a silnou pulzující bolest v uzlinách a vředech.

Síla doporučení D (úroveň důkazu 4)

2.2 Fyzikální vyšetření

• Doporučené vizuální vyšetření kůže.

Síla doporučení D (úroveň důkazu 4)

Komentáře: Při vizuálním vyšetření kůže se posuzuje umístění vyrážky a její povaha.

• Doporučené palpace kůže v postižených oblastech.

Síla doporučení D (úroveň důkazu – 4)

Komentáře: Při palpaci kůže se posuzuje konzistence prvků vyrážky a přítomnost bolesti.

2.3 Laboratorní diagnostika

• Doporučené pro určení stupně aktivity nemoci, které je třeba provést:

obecný (klinický) krevní test, podrobný;

krevní test, biochemický, obecný terapeutický;

studium hladiny sérových imunoglobulinů v krvi;

studium hladiny komplementu a jeho frakcí v krvi;

stanovení koncentrace C-reaktivního proteinu v krevním séru;

studium revmatoidních faktorů v krvi;

obecná analýza moči.

Síla doporučení D (úroveň důkazu 4)

Komentáře: Terapie pacientů závisí na stupni aktivity vaskulitidy (angiitidy) omezené na kůži. Zjišťuje se hladina erytrocytů, leukocytů a krevních destiček v krvi, rychlost sedimentace erytrocytů, hladina celkového hemoglobinu v krvi a provádí se diferencovaný počet leukocytů (leukocytový vzorec). Zjišťuje se hladina globulinových frakcí, imunoglobulinů, komplementu a jeho frakcí, C-reaktivního proteinu v krvi, obsah revmatoidního faktoru v krvi. Provádí se stanovení bílkovin v moči (příloha G2).

Existují dva stupně aktivity kožního procesu u vaskulitidy:

1. stupeň. Kožní léze jsou omezené, nejsou celkové příznaky (horečka, bolesti hlavy, celková slabost apod.), nejsou známky postižení jiných orgánů v patologickém procesu, laboratorní parametry nevykazují výrazné odchylky od normálních hodnot.

stupně II. Proces je diseminovaný v přírodě, jsou pozorovány celkové příznaky, jsou odhaleny známky systémového procesu (artralgie, myalgie, neuropatie atd.).

• Doporučené je-li nutné provést diferenciální diagnostiku s jinými kožními onemocněními, morfologické vyšetření kožní biopsie z léze.*

Síla doporučení D (úroveň důkazu 4)

Komentáře: Morfologické vyšetření kožní biopsie odhaluje otok a proliferaci endotelu cév, infiltraci cévních stěn a jejich periferií lymfocyty, histiocyty, neutrofily, eozinofily a dalšími buněčnými elementy, leukocytoklazii (destrukce jader leukocytů až vznik „nukleárního prachu“), leukocytární až kontinuální změny v cévní stěně a kontinuální fibrinoidní změny yte extravazates. Hlavním patomorfologickým kritériem angiitidy (vaskulitidy) je přítomnost známek izolovaného zánětu cévní stěny [2, 11–14].

Konečná diagnóza urtikariálního typu polymorfní dermální vaskulitidy je stanovena po patohistologickém vyšetření kůže, které odhalí obraz leukocytoklastické vaskulitidy.